Рассеянный склероз – хроническое, прогресирующее заболевание центральной нервной системы, которое проявляется рассеянной неврологической симптоматикой — расстройствами зрения, движений, нарушениями координации и чувствительности, функции мочеиспучкания. Патоморфологически — возникают очаги воспаления и демиелинизации с последующим развитием склеротических бляшек. .

• Перший опис РС зробив французький патологоанатом Ж.Крувельє в атласі патологіч-ної анатомії.

• Він дав патоморфологічну характеристику цього захворювання, назвав його плямитим, або острівцевим склерозом.

• Французький невролог Жан Мартен Шарко виділив це захворювання в окрему нозологічну форму.

• Він не тільки описав класичну форму РС, виділив відому тріаду симптомів (ністагм, інтенційний тремор, скандована мова).

Епідеміологія  розсіяного склерозу: У світі нараховується біля 3 млн. хворих на РС. Найчастіше захворювання зустрічається в країнах з вологим кліматом та в північних регіонах. Найбільш висока захворюваність РС у Північній Ірландії ( до 130 випадків на 100 тис. населення). В Україні вона коливається від 10 до 90 випадків на 100 тис. населення. У 2006 р. в Україні зареєстровано більше 18 тис. хворих на РС.
Етіологія розсіяного склерозу: Розсіяний склероз — це мультифакторіальне захворювання, у виникненні якого відіграє роль сполучення екзогенних та ендогенних чинників: персистуюча вірусна інфекція, генетична схильність, географічний чинник.
Розсіяний склероз відноститься до демієлінізуючих захворювань, при яких уражається мієлін та аксони нейронівМеханізми патогенезу РС:

• Індукування екзогенними агентами автоімунної відповіді на білки мієліну, активація автореактивних Т1-клітин на периферії, спроможних атакувати антигени мієліну.

• Системна імунна дисфункція, ініційована трігерними Тh1-хелперами з СД4- фенотипом

• Ураження ГЕБ, підвищення його проникності, запальний екстрацелюлярний набряк

• Припинення гострого запалення

• Регенеративні механізми за рахунок проліферації олігодендрогліоцитів і розвитку ремієлінізації під впливом ендогенних нейротрофічних чинників, які створюють умови для часткового або повного відновлення структури і функції нервових волокон

• Гліоз, формування склеротичної бляшки

Патоморфологія РС: Склеротична бляшка у білій речовині головного та спинного мозку — основний морфологічний  маркер захворювання.
Найпоширеніші місця локалізації  склеротичних бляшок:

• пірамідний тракт в перивентрикулярному просторі

• стовбур мозку

• мозочок

• бічні та задні канатики

ретробульбарний простір зорового аналізатора

_______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________Типи перебігу розсіяного склерозу :
Ремітуючий
Вторинно-прогресуючийПервинно-прогресуючий
Стадії захворювання
Загострення

• Ремісії

• Стаціонарна

• Прогресування

За вираженістю клінічних проявів розрізняють 5 ступенів тяжкості:

• І — найлегша: немає скарг, але вже відмічається неврологічна симптоматика

• ІІ — хворий має скарги, визначається неврологічна симптоматика, але хворий повністю себе обслуговує, збережена працездатність

• ІІІ — більш виражена симптоматика, хворому важко пересуватися, він може це робити тільки за допомогою ціпка або сторонньої людини на відстань 200-300 м, обслуговує себе в межах помешкання

• IV — грубо виражена симптоматика, пересувається хворий тільки в межах помешкання

• V — найтяжкіша, хворий зовсім не може пересуватися, потребує сторонньої допомоги

Ранні симптоми розсіяного склерозу:
Об’єктивні симптоми РС:

• Розлади в оптичній сфері (скотоми, бітемпоральна блідість дисків зорового нерва, ретробульбарний неврит)

• Підвищення сухожилкових рефлексів

• Зниження черевних та підошовних рефлексів

• Зниження вібраційної чутливості

• Мозочкові розлади (хиткість при ходьбі, інтенційний тремор, ністагм)

• Розлади фунції сечовипускання (затримка або періодичне нетримання сечі)

Клінічна картина розсіяного склерозу
Початок захворювання у молодому віці, найчастіше від 20 до 40 років

• Перебіг захворювання з ремісіями від 1 року до декількох років

• Багатовогнищевість осередків ураження

• Екзацербація клінічних симптомів під впливом надмірних  екзогенних чинників: стрес, гострі вірусні захворювання, підвищення температури, паління

Типові клінічні симптоми РС:

• Рухові розлади:

центральні геміпарези, парапарези, гіперрефлексія сухожилкових рефлексів, патологічні стопні рефлекси, клонуси стоп

• Атактичні порушення: статична і динамічна атаксія, дисметрія, гіперметрія, інтенційний тремор, скандована мова, ністагм, хиткість в позі Ромберга, “п’яна хода”

• Розлади чутливості:

парестезії, дизестезії, пароксизмальні невралгії,нечіткі розлади поверхневої чутливості, випадіння вібраційного відчуття на ногах, батіанестезія, сенситивні парези

• Стовбурові симптоми:

вестибулярні, окорухові, бульбарний синдром, ураження черепних нервів: Vта VІІ пари

• Нейропсихологічні порушення: депресія, деменція, ейфорія, астено-невротичний синдром

Діагностика РС: Основний діагностичний критерій – дисемінація в місці та часі

• Ґрунтується  на клінічних проявах

• на анамнестичних даних

• на результатах додаткових методів дослідження : МРТ головного та спинного мозку, нейроімунограма, викликані потенціали, обстеження очного дна

МРТ у діагностиці РС
Критерії Фазекас: Наявність не менше трьох гіперінтенсивних ділянок на Т2-зваженому зображенні, дві з якмх мають локалізуватися перивентрикулярно і одна-субтенторіально
Критерії Паті: Наявність на МРТ не меше ніж чотири гіперінтенсивних вогнища на Т2 –зваженому зображенні або 3-х вогнищ, одне з яких розташоване перивентрикулярно
Критерії Бакноф: Наявність не менше 9 вогнищ демієлінізації, одне з яких розташоване субтенторіальноДиференційна діагностика розсіяного склерозу:

• З гострим розсіяним енцефаломієлітом

• З бічним аміотрофічним склерозом

• З іншими захворюваннями (параплегія Штрюмпеля, атаксія П’єра-Марі, хвороба Вільсона-Коновалова)

Лікування розсіяного склерозу
Лікування загострень:

• Метилпреднізолон

— 500-1000 мг у 400 мл фізіологічного розчину внутрішньовенно крапельно протягом 5-7 діб

• Дексаметазон

– по 8мг у 200 мл фізіологічного розчину внутрішньовенно крапельно протягом 5 діб, потім по 4мг 3 доби, надалі по 2 мг.

• Синактен-депо

– 1 мл внутрішньом’язово протягом 3 діб, потім  1 мл 1 раз в 3 дні № 7

ПРЕВЕНТИВНА ТЕРАПІЯ РС
Імуномодулятори: Інтерферон бета –1а — підшкірно ввечері через день тричі на тиждень 6 млн.ОД (22мкг) або12 млн.ОД (44 мкг) протягом кількох років.
Інтерферон бета-1б по 8 млн. МО підшкірно через день тривало протягом кількох років.
Засоби з антиспецифічною імунною активністю:
Глатирамера ацетат  (копаксон) -20 мг підшкірно тривало.
СИМПТОМАТИЧНА ТЕРАПІЯ РС