ГРЕМ- це гостре інфекційно-алергічне дисеміноване захворювання головного та спинного мозку, яке характеризується наявністю в центральній нервовій системі вогнищ запалення\демієлінізації та супроводжується порушенням свідомості.

Захворювання вперше було описано англійським терапевтом Кліфтоном у хворих після перенесеної віспи.

Етіопатогенез Гострого розсіяного енцефаломієліту

• ГРЕМ найчастіше виникає після вірусних інфекцій (кір,вітряна віспа, епідемічний паротит, інфекції дихальних шляхів, кишкові інфекції).
• Рідше ГРЕМ виникає на тлі бактеріальної інфекції. Відомі випадки спонтанного розвитку захворювання.
• Провідне значення в патогенезі ГРЕМ відіграє нейроспецтфічна автоімунна відповідь до структур ЦНС та високий рівень сенсибілізації лімфоцитів до основного білка мієліну, що супроводжується продукцією автоантитіл, розповсюдженою демієлінізацією.

Патоморфологія Гострого розсіяного енцефаломієліту

Основною ознакою ГРЕМ є розвиток дисемінового запалення, периваскулярна інфільтрація лімфоцитами, макрофагами або моноцитами, особливо навкруги дрібних і середніх вен. Периваскулярна демієліназація.

Уражається біла речовина головного і спинного мозку, може залучатися сіра речовина (кора, таламус, гіпоталамус), спинномозкові корінці та периферичні нерви.

При  МРТ візуалізуються гіперінтенсивні ділянки на Т2-зваженому зображенні,

можуть спостерігатися пухлиноподібні вогнища з перифокальним набряком.

Клініка Гострого розсіяного енцефаломієліту

• Поліморфна і визначається наявністю в ЦНС багатовогнищевого процесу.
• Початок ГРЕМ здебільшого раптовий, супроводжується помірним підвищенням температури тіла, загальномозковими симптомами, психомоторним збудженням,парціальними або генеразізованими судомними нападами, розладами свідомості.
• Характерними є міалгія. парестезія, корінцевий біль, менінгіальні симптоми.
• Вогнищеві неврологічні порушення (ураження черепних нервів, парези кінцівок, розлади чутливості, атаксія, порушення сечовипускання) залежать від локалізщації запального процесу.
• Домінують ознаки стовбурового енцефаліту або геморагічного лейкоенцефаліту.
• ГРЕМ може проявлятися двобічним ретробульбарним невритом у поєднанні з іншими неврологічними порушеннями.
• Інколи хворба провяляється дефектами полів зору,афазією,руховими та чутливими порушеннями, атаксією.

 

ПЕРЕБІГ Гострого розсіяного енцефаломієліту

Монофазний, зі значними варіаціями стосовно тривалості хвороби та подальшого одужання хворих.

Можливі повторні напади ГРЕМ. Якщо рецидив хвороби виникає через короткий проміжок після первинного прояву і поєднується з подальшою інфекцією або відміною стероїдів, використовують термін “мультифазний розсіяний енцефаломієліт”.

Наявність рецидивів і прогресування хвороби свідчить на користь розсіяного склерозу.

Діагностика ГРЕМ

Клінічні критерії:

• Перенесені вірусні інфекції або вакцинація
• Здебільшого монофазний перебіг захворювання
• Неврологічні порушення, що свідчать про наявність дисемінованого ураження центральної нервової системи
• На МРТ виявляються мультифокальні зміни в білій речовині півкуль великого мозку, мозочку, стовбурі мозку
• Ліквор: незначний лімфоцитарний плеоцитоз, підвищення рівня білка, лікворного тиску

Лікування ГРЕМ

Основою лікування – є супресія імунної відповіді на інфекційний агент або вакцинацію.

Призначають  пульс-терапію кортикостероїдами (метилпреднізолон ) у дозі 500-1000 мг на фізіологічному розчині внутрішньовенно  краплинно впродовж 3-5 днів з подальшим переходом на пероральне введення преднізолону за альтернувальною схемою.

Уразі недостатньої ефективності кортикостероїдів проводять плазмаферез та лікування з використанням імуноглобуліну людського для внутрішньовенного введення (0,4 г/кг впродовж 5 днів).

За умови виявлення в крові інфекційного чинника призначають антибактеріальну або противірусну терапію.